Le Syndrome de Arnold-Chiari
Le Syndrome de Chiari est la manifestation clinique (avec des symptômes et des signes) de la Malformation de Chiari (radiologiquement défini).
La Malformation de Chiari (MC) radiologiquement définie comprend un groupe diversifié d'anomalies cérébelleux caractérisées par une hernie de sa partie caudale à travers le foramen magnum; il est reconnu parmi les maladies rares pour lesquelles le Service National de Santé prévoit l'exonération de la participation au coût des soins dispensés (Annexe du Décret Ministériel 279/2001), entre dans la catégorie des malformations congénitales du système nerveux central.
La Malformation de Chiari Type I est la forme la plus commune, elle semble être provoquée par un développement réduit de la fosse crânienne postérieure, par le surpeuplement du cervelet normalement développé et la hernie conséquente des amygdales cérébelleuses vers le bas.
Dans l'état de la MC, la “descente” des amygdales cérébelleuses à travers le trou à la base du crâne (appelée foramen magnum) forment un blocage en haut du canal médullaire.
La base du crâne et la partie supérieure du canal médullaire formant un canal très semblable à un entonnoir et les amygdales cérébelleuses bloquent l'entonnoir, lorsque la hernie est formée. L'une des conditions pathologiques les plus graves associés à MC de type 1 est la Syringomyélie.
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Texte partiellement extrait de "Syringomyelia & amp; hindbrain Hernie"
(Chiari Malformation) by Graham Flint, The Ann Conroy Trust, 2006
Traduction et relecture critique du texte par le Dr. Palma Ciaramitaro
