Sindrome di Arnold-Chiari

La Sindrome di Chiari consiste nella manifestazione clinica (con sintomi e segni) della Malformazione di Chiari (definita radiologicamente), ovvero la “Chiari sintomatica”.

La Malformazione di Chiari (MC) definita radiologicamente comprende un gruppo eterogeneo di anomalie del cervelletto caratterizzate dall’ernia della sua parte caudale attraverso il forame magno; è riconosciuta tra le Malattie Rare per le quali il Servizio Sanitario Nazionale prevede l’esenzione dalla partecipazione al costo delle relative cure (Allegato del DM 279/2001), tra le Malformazioni Congenite del Sistema Nervoso centrale.

La MC di tipo 1 (MC 1), la forma più comune, sembrerebbe essere causata da un ridotto sviluppo della fossa cranica posteriore, da un sovraffollamento del cervelletto normalmente sviluppato e dalla conseguente ernia delle tonsille cerebellari verso il basso.

Nella condizione della MC,  la “discesa” delle tonsille cerebellari attraverso il foro alla base del cranio (chiamato forame magno) forma un blocco nella parte superiore del canale spinale. La base cranica e la parte superiore del canale spinale formano un canale molto simile ad un imbuto e le tonsille cerebellari, quando erniano, ostruiscono questo imbuto. Una delle più severe condizioni patologiche associate alla MC 1 è la Siringomielia.

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Testo parzialmente tratto da “Syringomyelia &Hindbrain Hernia”
(Chiari Malformation) by Graham Flint, The Ann Conroy Trust, 2006

Traduzione e revisione critica del testo a cura della Dott.ssa Palma Ciaramitaro